聽,孩子的心聲–道希葛與兒童心臟醫學
 
2002/11/25
 
張文亮 | 臺灣大學生物環境系統工程學系
 
 
閱讀困難的小孩

一八九八年五月二十四日,道希葛(Helen Brooke Taussig)生於美國麻薩諸塞州的劍橋,這裡也是哈佛大學的所在地。道希葛是家裡四個孩子中最小的,她的父親是哈佛大學經濟學系教授,母親是個園藝學家。

道希葛的父母認為「學習與教育是孩子生長的最佳環境」,因此從小母親教她植物學,父親教她德語,她也學習種花種菜、划船、游泳。但是,道希葛進入小學之後,她的學校成績並不理想,尤其是「閱讀」課,她幾乎無法正確地辨識文字,經常讀錯。老師認為她偷懶,沒有做功課,但她實在是盡力了。書香門第的孩子,怎麼會有閱讀的困難?在老師的責備下,她有幾次是哭著跑回家的。

閱讀是學習之門,閱讀困難,將成為獲取知識的障礙。父親帶她去給醫生檢查,才發現她的視覺異常,會將英文字母的「b」讀成「d」,將「p」左右顛倒讀成「q」,這種異常稱為「讀字困難症」。醫生的發現,化解了老師的責備。

難處與祝福

「讀字困難症」雖然沒有視覺矯正的方法,但是孩子在成長過程中,只要不氣餒,視覺與大腦重新協調,會發展出自己的辨識法,逐漸恢復閱讀的能力。道希葛說:「我最需要的不是強迫閱讀,而是將心情放輕鬆,才能重新得力地面對閱讀,以自己所能的方式,與所能了解的程度,盡力去完成。」她到中學二年級時,終於在英文課程取得滿意的成績。

當她逐漸走出閱讀困難的陰影時,一九一○年母親死於肺結核,又是一個沉重的打擊。更糟的是,不久醫生發現她也感染了肺結核。她念劍橋女子中學時,只能上半天課,下午就回家休息,所以她比別人多讀一年才畢業。道希葛寫道:「年輕時的逆境是我最好的老師,幫助我將缺陷當成需要克服的挑戰,將自己有限的精力用在重要的事情上,而非隨意的揮霍,並且能夠感受到人性裡的極限,有些事情沒有能力做到,就是做不到。」

與父親和好

一九一七年,道希葛進入雷德克里菲學院,肺結核病逐漸好轉,她也成為學校網球與棒球的校隊。一九一八年,父親再婚,這對道希葛又是一個打擊,過去她一直認為逝去母親在父親心目中的地位,應該是無法被取代的。她決定遠離家庭,一九一九年到加州大學柏克萊校區就讀。

離家使她更想家,她經常寫信回家,與父親反而有更深的溝通,恢復父女的親密關係。她在柏克萊時期,大部分的時間是花在戲劇系。瘦高的身材、美麗的外表、豐富的情感、喜愛與人分享、與在幾次舞台劇的擔綱,使她覺得自己適合當個演員。但是,畢業前的一次登山探險,在路上遇到一場暴風雪,回來後她開始認真、冷靜地思考「到底什麼是值得自己委身的?」那場風雪冷卻了她往戲劇發展的熱情,她決定要念醫學院。一九二一年,她自大學畢業,回到父親家,並進入剛成立的哈佛大學公共衛生學系。

全力以赴

當時的哈佛大學醫學院招收女學生,只給學分,不給學位,哈佛大學醫學院直到一九四五年才頒發學位證書給女性。道希葛進入公共衛生學系時,她是班上唯一的女生,但是她認真求知的態度,深受教授的注意。組織解剖學教授布雷莫勸她不要在此地念無法取得學位的課程,並推薦她前往波士頓大學,先取得醫學院預科的證書。

一九二三年,道希葛前往波士頓大學就讀,解剖學教授貝格特別欣賞她,聘她作研究助理,與他一起研究心臟肌肉的功能。道希葛寫道:「貝格教授的邀請,是一種挑戰,他問我:『想不想了解人體上一個重要器官的功能?』,我接受這份挑戰。走進他的實驗室,解剖台上放著一大顆牛的心臟,他教我辨認牛心的部位,隨後要求我將牛心各部位切開。我將牛心切得一塌糊塗,我想我將任務搞砸了。但是,貝格看了我的工作成果,叫我明天再來。隔日我進入解剖學實驗室,解剖台上又有一顆新的牛心。」每天切割一顆牛心,看似是血淋淋的工作,卻開始引起她研究心臟的興趣。

研究的興趣

不久,貝格教授給她一個新的任務,要她將切下的心臟肌肉,看在何種情況下,仍能保持肌肉的跳動節奏。她細心地自牛的心室取下一條肌肉,置入不同狀況的組織培養液中,觀察心臟肌肉的跳動節奏,她發現在攝氏32度,酸鹼值7.8的微鹼液,有充分的氧氣供應的條件下,維持肌肉跳動節奏的時間最久。貝格接著又提供貓、狗、老鼠、羊、牛的心臟給她做實驗。道希葛有數個月之久,每天從早在解剖實驗室觀察心肌跳動直到半夜,深深地為心臟肌肉運動的研究著迷。最後,她獲得人的心臟作為研究試驗的材料。

一九二四年底,道希葛在貝格教授推薦下,進入約翰霍浦金斯大學,專攻內科。

選擇冷門的領域

一九二七年,她以優異的成績畢業。同年,約翰霍浦金斯醫院成立心臟內科門診,小兒科主任派克醫生邀請道希葛到該科實習。當時,心臟內科是冷門的一科,很少畢業生願意前往,道希葛決定接受,她寫道:「這只是過去受到啟發下的單純選擇。」又寫道:「前面沒有太多車輪壓過的痕跡,不過這可能是通往更具開展的空間,窄路常是更值得委身的道路。」

當時,心臟內科門診只有道希葛、一個社工人員與一位助理員。道希葛除了門診之外,還需要負責操作心動音電儀與螢光屏檢查儀,檢查病人的心臟跳動與心臟結構。二年後,實習結束,她留下來擔任主治醫師。

失去聽覺的危機

一九三○年,另一個打擊到來,她發現自己的聽力逐漸喪失,首先是聽不到小提琴的琴音與鳥鳴,後來掛上聽診器也聽不到病人的心跳聲。醫師的診斷需要精確,一個心臟科的醫生,竟然無法聽見病人的心跳聲!

道希葛並不氣餒,她學習閱讀唇語,戴上助聽器,並依賴儀器的輔助來診斷。她也發展出一種獨特的聽診法,她將雙手放在病人的心臟部位,由手指去感觸心的跳動。長期的專業訓練,使她的手指對於心臟的跳動非常敏銳。

她也製作一支大型的擴音筒,病人藉此對她說話,如果還是聽不見,再請病人寫在紙上給她看,靠這些方法,她又繼續為病人看病。她寫道:「我尋找一個最佳的角度去看我的殘缺。逐漸地,我能接受這個殘缺,再繼續往前去。」

盤尼西林與猩紅熱

當時小兒科心臟門診最嚴重的疾病有兩種,一種是鏈球菌所引起的風濕性心臟病,部分染病的兒童會發高燒,故又稱為「猩紅熱」。早期有許多兒童死於此病,但是盤尼西林(青黴素)發現後,就能有效地抑制鏈球菌,減低病童的死亡率。一九三○年代,道希葛就是以抗生素盤尼西林的使用,抑制鏈球菌引發的疾病而出名。

經歷過視覺異常與聽障,使她對病人的軟弱更感同身受,她沒有結婚,就把病童當成自己孩子一般。傳統的醫生形象,是冷靜不露感情,醫生的角色像是開著轟炸機去征服病魔的英雄,病人只是這場戰爭的背景。病人與病人家屬對疾病的懼怕、醫治的期待、病榻上的孤獨,醫生無需介入。但是,道希葛不僅關心疾病,也關心病人。

當年許多病童稱她是「醫院裡最好的阿姨」、「像小學老師,病人由腳底到頭頂,她都關心」、「她是我在病中看到的第一個神蹟」、「她是病童父母在無助之海的第一個支撐」、「她是上帝差派來給孩子的天使」等。道希葛不只醫孩子們的心臟,也撫慰他們的心。

法洛氏四聯症

另一種更可怕的兒童先天性心臟病是「法洛氏四聯症」。盤尼西林可以避免造成風濕性心臟病,但是對於「法洛氏四聯症」卻完全束手無策。每一百位心臟異常的兒童中就有一位是此症的患者,在道希葛想出破解方法之前,這個先天性疾病的病人只有等待死亡。

人體的心臟像是兩具幫浦,有節奏地傳送血液,第一部幫浦在右心室,當血液由右心房流入右心室裡,右心室就經由肺動脈將血液送至肺部,血液由肺部獲得氧氣後,經由肺靜脈流入左心房,再進入左心室,左心室像第二部幫浦,再將含氧充足的血液輸出,送至全身。

這是心臟的正常功能,但是有些小孩在出生時心臟異常,以致血液無法自肺部獲得足夠的氧氣,這種血中缺氧的小孩會全身乏力,不是經常蹲在地上,就是長期臥床。他們有一個共有的特徵就是皮膚血管因缺氧而呈現泛藍色,故這種病症又稱為「藍嬰症」,嚴重者會很快地死亡。

心臟醫學簡史

在公元前四百年,古希臘的醫生希波克拉底就提到藍嬰症的現象。但是直到十八世紀,荷蘭的醫學家桑迪弗特解剖藍嬰症死者的遺體,才發現其肺動脈狹窄,開始認為這是心臟功能異常所致。十九世紀法國解剖病理學家法洛(Etienne-Louis Fallot, 1850-1911)提及這種心臟異常的症狀,有百分之七十五會呈現肺動脈狹窄,以致血液難以流至肺部;右心室肥大,以致幫浦血液進入肺部的功能不彰;心室間的間隔缺損,以致血液不經肺部就直接進入左心室;主動脈跨位於缺損間隔的心室,以致血液可以直接進入主動脈。這四種現象經常一起產生,故又稱為「法洛氏四聯症」。

二十世紀初,加拿大的女醫師亞伯特(Maude Abbott, 1869-1940)大量蒐集法洛氏四聯症的心電圖與心音紀錄,成為初期內科診斷的依據。雖然可以經由內科診斷,仍然缺乏醫治的方法,關鍵在二十世紀初的外科醫學仍然無法進行開心手術。道希葛知道,除非成功地打開心臟,否則法洛氏四聯症無法醫治,這需要內科與外科醫學家的合作,才能突破。

一九三○年以來,道希葛已經診斷出數百個法洛氏四聯症的病童,除了給他們純氧罩,讓更多的氧氣進入他們肺部,沒有別的辦法。她眼睜睜地看著這些病童啼哭聲微、迅速地消瘦、胸部疼痛、皮膚泛藍,不久陷入昏迷、死去。由於病童的心臟無法將血液送入肺部,給與再多的氧氣也無濟於事。

醫學界的女福爾摩斯

道希葛研究每個死去兒童的心電圖,在一九三九年又到加拿大請教亞伯特醫師,她相信在這些重覆不斷的病例中,一定有個徹底解決問題的關鍵。

經過長期的思索,她知道法洛氏四聯症患者的死亡不在心臟的枯竭,而在無法獲得氧氣。不過,她發現少數心臟異常的患者,血液並沒有呈現缺氧的現象,反而是肺部血液過多,導致血壓過高而死。為什麼得同一種病的人會有兩種完全不同的病理現象呢?她像是偵探福爾摩斯,從蛛絲馬跡思考破解之道。

尋找破解千年絕症的關鍵

她發現這些肺部血壓過高的患者,心臟結構上有一個異常特徵,就是動脈導管沒有閉鎖,這稱為「開放性動脈導管症」。當胎兒還在母體內時,這條動脈導管本來是接通臍帶,是由母親血液提供氧氣給胎兒的管道,當胎兒出生開始啼哭的那一剎那,非常奇妙地,動脈導管就會自動閉合,讓嬰孩的心臟直接將血液送入肺部,開始自己呼吸,獲得氧氣。

開放性動脈導管症患者的這條導管一直無法閉合,以致導管內的血液與心臟的血液一起進入肺部,產生肺部高血壓。她忽然想到為何不用這種殘缺,去解決法洛氏四聯症血液無法進入肺部的殘缺。她認為在肺動脈之外連上一條人工導管,並讓這條導管接上主動脈上的一段,讓血液由主動脈經由導管與右心室一起輸入肺部,以讓無法輸送血液到肺部的問題,獲得解決。這種用一種殘缺去解決另一種殘缺的想法,實在是醫學研究有趣的地方。

心臟外科醫學的突破

一九三八年,已經有三個外科醫生能夠藉由手術,結紮動脈導管,解決了「開放性動脈導管症」的問題。道希葛前往拜訪其中一位醫生,希望他能幫助法洛氏四聯症的病患。這位醫生聽了道希葛的想法後,認為她瘋了,將她趕走。他好不容易才能夠將心臟的一條血管封閉,現在卻有人要他將另一條血管打開。

道希葛沒有氣餒,一九四一年,約翰霍浦金斯醫院聘請布雷洛克前來擔任外科醫學的主任,他是當年能夠結紮動脈導管的三位醫生之一,道希葛知道機會來了。首先,她數次前往觀看布雷洛克的手術,誇獎他技術高超,布雷洛克笑得很愉快。道希葛還發現布雷洛克的身邊有一個年輕的助手,是個名叫湯瑪斯的黑人,這人的手更靈巧,手術中最艱難部分,都是這個黑人在操刀,甚至手術進行前的動物試驗,也是他在進行。道希葛把湯瑪斯也放入她的遊說名單內。她用一年的時間,以善意的行動加上學術上的反覆說明,終於獲得布雷洛克與湯瑪斯的正面回應,並且決定以人工導管,由鎖骨下動脈接上肺動脈,增加法洛氏四聯症病人血液進入肺部獲得更多氧氣的機會。

心臟分流手術的成功

經過兩年以狗作實驗,布雷洛克對在病人身上手術,仍然相當保留。

一九四四年十一月,有一個法洛氏四聯症的病童已經進入病危狀態,再不開刀醫治,就要死去了,於是手術小組決定開刀。二十九日上午九點,布雷洛克、道希葛、湯瑪斯進入手術房,這是心臟醫學史上一個可紀念的日子。手術進行一個半小時,病童的皮膚轉紅,手術成功!一九四五年一月二十五日這位病童出院。同年二月三日,他們接受第二個病童,手術又成功。當這個病童康復時,孩子的父母握著道希葛的手,哭著道:「我們從來沒有想到孩子能活著離開病房。」

一九四五年五月十九日,布雷洛克與道希葛在《美國醫學協會雜誌》發表<心臟畸形的外科處理>,這篇十四頁的報告,立刻震憾了醫學界,千年來的絕症終於露出一線曙光,後來這種手術稱為「布雷洛克-道希葛分流」。這個手術小組後來又成功地為一千個法洛氏四聯症的小孩開刀,拯救了他們的性命。

醫學院的第一個女教授

病人湧進她的門診室,各地的醫生前來請教,許多的榮譽與獎狀頒發給她,道希葛寫道:「病童手術後,我叫他們抓住我的手,他們看到自己手上的皮膚轉成紅色所發出來的歡呼,是我最好的報酬。」她長期地與病童聯絡,許多病童長大結婚後,還會帶著小孩回來謝謝她。

一九四七年,她出版《先天性心臟畸形》一書,成為心臟醫學的經典之作。一九五五年,她自約翰霍浦金斯大學以副教授的身份退休。一九五九年,獲頒榮譽教授,她是歷史上取得醫學院教授頭銜的第一位女性,後來她又獲得六十八個榮譽博士的頭銜。一九六○年,她出版《Vena and Imp》一書,這是她為病童寫的,講她與小狗之間有趣的故事。

海豹肢之謎

退休後,道希葛仍然很忙,她到世界各處探訪她的學生,與他們通信,幫他們解決一些疑難問題。一九六二年,她過去的學生貝優蘭從德國來找她。貝優蘭醫師發現德國出現一種怪病,嬰孩生下來後手腳殘缺,祇留下上肢,像是海豹的肢一樣,所以這種病又稱為「海豹肢症」。這種嚴重畸形的嬰孩,智力正常,只是很容易感染肺炎而死。一九五九年,德國發生十二個海豹肢症的病例,他本來以為這些是遺傳基因的問題。一九六○年增加到二十六個案例,開始引起他特別的注意,他以為是環境污染所致。一九六二年,竟然超過數千個案例,如果是基因或環境污染造成的,畸形兒的速度絕不會增加如此迅速。

這位細心的醫生調查這些畸形兒的家庭,發現一個共通點–母親在懷孕期間都吃一種止吐劑「沙利竇邁」。這是一九五六年西德Chemie Grunenthal公司研發出來的新藥,本來是作鎮定劑用,後來因也具止吐功能,許多懷孕婦女就拿來服用。廠方雖然不明白沙利竇邁的鎮定原理,但卻宣稱這藥不具任何副作用,消費者可以安心使用。這種藥品在一九五九年在德國上市,一九六二年開始在世界各處販售,該藥廠又花大筆金錢向醫生廣告,一時成為許多醫生的指定用藥。

胎兒健康的捍衛者

當時醫學界對藥品使用會影響胎兒的認識很缺乏,道希葛立刻覺得問題嚴重,她搭飛機前往德國,認識了連茲醫生,他由實驗發現沙利竇邁可以透過胎盤,進入胎兒體內,當胎兒發育在第10至42日,肢體開始要發育時,沙利竇邁在此時會抑制胎兒骨細胞的分裂,導致畸形兒的產生。

她立刻趕回美國,以她的知名度要求美國醫師學會召開特別大會,並在會中報告調查結果。並且以   〈危險的鎮定劑〉一文在一九六二年五月十五日的《科學》雜誌上發表,立刻成為報紙上的頭版新聞,不久沙利竇邁即被世界各國宣布為禁藥。一九六二年底,世界上受沙利竇邁影響的胎兒,已達一萬個以上。

新藥品的管制措施

道希葛知道以後這種「保證沒有副作用」的藥,仍會層出不窮。因為媒體廣告的推波助瀾,加上藥廠與醫生之間的關係,會加速合成新藥上市的時間,以致沒有足夠時間判斷其藥效是否真的沒有副作用。道希葛就推動兩個運動,影響深遠。第一、加強藥物管制,除非嚴格地通過新藥試驗,否則醫生不得使用。第二、教育孕婦認識,在懷孕期間最好不要輕易服用藥品,即使院方保證沒有任何副作用的藥物,為了胎兒,也不要服用。因著她的機警與努力,許多胎兒的健康才獲得保障。由於這種貢獻,美國政府在一九六四年頒給她「自由勳章」,這是美國公民最高榮譽的勳章。也由於她對新藥品安全性的重視,使得全世界新藥研發的流程更加嚴格,也保障了用藥的安全,更強調上市之前的毒性實驗和臨床實驗,以及上市之後的長期安全監控。

末了的勸勉

一九六五年,她推動「抽菸與不當飲食會導致心臟病」的教育宣導。一九七三年,她已成為世界上最著名的醫師之一,被稱為「小兒科心臟醫學的開創者」。但是她寫道:「我很少想到我自己,也沒有去想我的知名度,幫助人是我最大的滿足,我愛我的工作。」她勸勉年輕人,「無論做任何事,安靜地親手去作,這世界將因你而更好,你的一生就值得了」。

一九七六年,她漸漸感覺無法獨居照顧自己,她搬入貴格會退休老人公寓,並在附近的自然科學博物館擔任義務解說員。一九八六年五月二十日,她因車禍喪生。她的一生,是許多人的福氣。

深度閱讀
  1. Baldwin, J.(1992)To heal the heart of a child: Helen Taussig, M.D. Walker and Company. U.S.A.
  2. Nuland, S. B.(1988)A triumph of twen-tieth-century medicine. Helen Taussig and the blue baby operation. The Biography of Medicine. 422-456. Alfred A. Knoph, Inc. U.S.A.
  3. Taussig, H. B.(1962)The thalidomide syndrome, Scientific American, 207(2), 29-65.
 
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